Parathyroid carcinoma (PC) is an extremely rare endocrine malignancy derived from the parenchymatous cells of the parathyroid gland. Most parathyroid carcinomas are functioning neoplasms and secret parathyroid hormone (PTH) which results in hypercalcemia, although a small amount is nonfunctioning. This type of carcinoma usually represents less than 1% of Primary Hyperparathyroidism (PHPT). Clinical manifestations are mainly features associated with the excessive increase of parathyroid hormone and the subsequent hypercalcemia. The clinical phenotype is characterized by signs and symptoms related to both hypercalcemia and target-organ damage, which can result in bone disease, renal involvement, cardiac arrhythmia and neurocognitive disturbances. The diagnosis of Parathyroid carcinoma is considered a clinical and histological challenge, as there are no specific clinical, biochemical, or radiological characteristics which can differentiate between benignity and malignancy. High levels of suspicion of severe Primary Hyperparathyroidism are essential to correctly diagnose this type of tumor. En bloc resection of the parathyroid tumor represents the initial mainstay treatment of patients with PC. In order to avoid local recurrence and to increase disease-free survival, the lesion must be removed en bloc with clear margins. This work aims to present a retrospective analysis of 14 cases of Parathyroid carcinoma by reviewing the available literature, as well as to make a retrospective analysis of the follow up of patients diagnosed with this type of tumor between 1978 and 2021 at the Portuguese Oncology Institute of Lisbon, Francisco Gentil (IPO). The relevance of this work is related to the attempt to update the current diagnostic and therapeutic strategies, providing a more effective approach to this pathology.

O carcinoma da paratiroide (CP) é uma neoplasia endócrina rara derivada das células parenquimatosas da glândula paratiroide. A maioria dos carcinomas da paratiroide secreta a hormona paratiroideia (PTH) e causa hipercalcemia, no entanto, uma pequena porção é não funcionante. Esta patologia representa menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPT-P). As manifestações clínicas estão principalmente associadas ao aumento marcado dos níveis de hormona paratiroideia e da consequente hipercalcemia. O fenótipo clínico é caracterizado pelos sinais e sintomas da hipercalcemia e da lesão de órgãos alvo, podendo revelar-se através de alterações a nível renal, ósseo, cardíaco e neurológico. O diagnóstico do carcinoma da paratiroide constitui um enorme desafio tanto a nível clínico como histológico devido à inexistência de características patognomónicas que permitam a diferenciação precoce entre os casos de benignidade e de malignidade. O elevado índice de suspeição clínica em casos de hiperparatiroidismo primário grave é fulcral para o diagnóstico correto deste tumor. O tratamento de eleição é a resseção em bloco do tumor, uma vez que permite obter uma maior taxa de sobrevivência. Este trabalho pretende apresentar uma análise retrospetiva de 14 casos sobre o carcinoma da paratiroide, assim como fazer uma análise retrospetiva dos processos clínicos de doentes diagnosticados com esta neoplasia no período compreendido entre 1978 e 2021 no Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPO). A pertinência deste trabalho prende-se na tentativa de fornecer estratégias diagnósticas e terapêuticas atualizadas, proporcionando uma abordagem mais eficaz desta patologia.